意味性認知症の妻(第5回) | 知らない病名

第４回の最後に記したように、大脳皮質基底核変性症を原因とする大脳皮質基底核変性症候群との臨床診断であったわけだが、「大脳皮質基底核変性症」と「大脳皮質基底核変性症候群」の関係は何なのか、先生との面談では質問し忘れ、後日、ネットやAIで調べた。それによると、医学的には「大脳皮質基底核変性症（CBD）」が正式な病名（疾患名）であり、「大脳皮質基底核症候群（CBS）」は臨床的な症状のパターン（症候群）を指すものとのことだった。
　ということで、病名としては、大脳皮質基底核変性症（CBD)となる。CBDは、 Corticobasal Degenerationの略で、世界的にはこの名前であり、ネットでもCBDは通用する。ちなみに、CBSは、 Corticobasal Syndrome です。

　病院では、変性症、変性症候群の意味合いの違いとかの説明はないため、最初は何が何だかわからない状態でしたが、これらを理解するうえで、ネットやAI（Gemini,ChatGPT）は非常に役に立ち助かった。ネットで出てくる簡単な説明くらいは、冊子でまとめるなり、参照URL情報教えてくれるなり、そういうものが準備されるべきだ。その場では、上述の内容が数行で書かれたA4の紙１枚（題名：病状経過および治療内容などについての説明と同意書」だけ。改善方法について聞いたが、基本的に原因がわかっていない病気なので、ないとのことで、だんだん悪くなるものだということで、定期的に半年位ごとに、MRIで脳の萎縮状況を見ていくことくらいしかないという説明だった。進行の速さを聞いたが、人によるので何とも言えないと言う返答ではっきり言いたがらない感じであった。

　担当の先生に、セカンドオピニオンの相談をして、他の病院の先生を紹介してもらいセカンドオピニオンも聞きましたが、おおむね、同じ内容だった。

　脳神経外科の担当先生は、その分野で専門家であり、できるだけ分かりやすく説明しようとしてくれるが、そういうもんですよというようにお話しされ、忙しい先生なので、私も根掘り葉掘り聞くことはできず、あらかじめ聞きたいことを用意して簡潔に確認した。上述したように、そのあと、ネットやAIでいろいろ調べたが、非常に役に立ったちので、後々、いくつか具体例を書きます。AIの応答に関しては、当然、すべてをまるまる信じるわけではないが、妻の症状がどうして発生しているかなど、腑に落ちる説明が多く、先生に質問しても、こういう説明は出てこないんじゃないかと思う事が多々ある。

　2024年11月に大脳皮質基底核変性症と説明された診断結果から約半年後の2025年4月に、2回目のMRIを撮影した。結果としては、悪化はしていないとのことで大変安心した。このとき、失語症などの言語系の症状はあるが、歩きにくくなるなどの身体的な悪化がないことを伝えると、「そう意味では、意味性認知症(SD)」ということでしょうね」といったニュアンスで、さらっと説明がありました。また、新しい病名みたいのが出てきて、そういうもんですよ的に説明され、少し不信感が湧いた。SDは、Semantic（意味の、概念の） Dementia（認知症） の頭文字だ。
ということで、また、新しい用語が出てきたので、その場で先生に聞いたが、覚えきれなかったので、家に帰ってAIで調べた。大脳皮質基底核変性症とともに以下のコラムにまとめた。

コラム　大脳皮質基底核変性症、意味性認知症

.【前頭側頭葉変性症（FTLD）という大きな病気グループ】 

├─ 意味性認知症（SD）
│ └─ 主に「言葉の意味」が失われる症状で分類される【疾患名】 
│ 
└─ 大脳皮質基底核変性症（CBD） 
    └─ 主に「片側の運動障害や身体のぎこちなさ」を起こす【疾患名】 

＊妻の場合は、最初、CBDと言われていたが、身体的な悪化は見られなかったので、後にSDという診断になった。

＜補足＞
　2024年11月に、大脳皮質基底核変性症の可能性が高いということであったが、可能性は低いが、アルツハイマー型認知症の可能性もゼロではないとのことで、12月に、脳脊髄液を採取し、たんぱく質の成分を検査した。結果、アミロイドの蓄積が否定的であったため、アルツハイマー型ではないということになった。アミロイドの蓄積が見られたら、アルツハイマー型の可能性もあった。アルツハイマー型であれば、最近、薬が発明されたので、そっちの方がいいのかと少し思ったが、何とも言えない。

END