Paraganglioma

O paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro que se origina a partir de células cromafins ou não cromafins do sistema nervoso autónomo (simpático ou parassimpático) localizadas fora da glândula suprarrenal, distinguindo-se do feocromocitoma pela localização extrassuprarrenal. Sendo o tumor sólido com a maior herdabilidade conhecida, cerca de 40% dos casos associam-se a mutações genéticas germinais, sobretudo nos genes do complexo da desidrogenase de succinato (SDHx), tornando o rastreio genético indispensável. Estes tumores dividem-se em paragangliomas parassimpáticos, localizados sobretudo na cabeça e no pescoço (como na bifurcação carotídea ou no osso temporal), que não são funcionantes e causam zumbidos pulsáteis, massas indolores ou paralisia de nervos cranianos; e paragangliomas simpáticos, situados nas cadeias ganglionares abdominais ou torácicas, que são funcionantes. Estes últimos secretam catecolaminas para a corrente sanguínea, provocando crises de cefaleias intensas, suores profusos, palpitações e hipertensão arterial grave. O diagnóstico inicial baseia-se na medição de metanefrinas livres plasmáticas ou urinárias, sendo a sua localização determinada por tomografia computadorizada, ressonância magnética e exames funcionais como o TEP/TC com gálio 68. A malignidade é definida estritamente pela presença de metástases em tecidos não cromafins (como ossos ou fígado), uma vez que lesões benignas e malignas são histologicamente idênticas na biopsia inicial. O tratamento curativo definitivo assenta na resseção cirúrgica — que exige um bloqueio alfa-adrenérgico pré-operatório nos casos funcionantes —, recorrendo-se à radiocirurgia estereotática para tumores cervicais complexos e a terapias sistémicas na doença metastática, sendo essencial um acompanhamento clínico e bioquímico vitalício devido ao risco contínuo de recidiva tardia.