「Pick病」はもう古い？──前頭側頭葉変性症（FTLD）の最新分類をわかりやすく解説

はじめに

認知症というと、多くの人はアルツハイマー病を思い浮かべます。

しかし、若い年代（50～60代）で発症し、「性格が変わった」「空気が読めなくなった」「万引きを繰り返すようになった」など、物忘れよりも行動の変化が目立つ認知症があります。

それが前頭側頭葉変性症（FTLD）です。

そして、多くの医療者でも驚くことがあります。

実は現在、「Pick病」という名称はほとんど使われなくなっています。

今回は、その理由を解説します。

FTLDとは？

FTLD（Frontotemporal Lobar Degeneration：前頭側頭葉変性症）は、

前頭葉や側頭葉を中心に神経細胞が変性・脱落する進行性疾患です。

特徴は、

• 行動異常

• 性格変化

• 言語障害

• 社会性の低下

などです。

経過中には、

• パーキンソニズム

• 運動ニューロン症状

を合併することもあります。

FTLDとFTDは違う

実は、この2つは厳密には意味が違います。

FTLD
→ 病理学・遺伝学的な概念

FTD（Frontotemporal Dementia）
→ 臨床診断名

つまり、

「患者さんを診察するときはFTD、病理学的分類としてはFTLD」

という使い分けが現在の考え方です。

昔は全部「Pick病」と呼んでいた

昔は、

前頭葉・側頭葉が萎縮する認知症をまとめて

Pick病

と呼んでいました。

しかし研究が進むと、

原因となる異常蛋白が複数存在することが判明しました。

つまり、

同じ病気だと思われていたものが、実は別々の病気だった

のです。

そのため現在では「Pick病」は歴史的名称となりました。

現在の病理分類

現在は異常蛋白によって分類されます。

FTLD-tau

タウ蛋白が蓄積するタイプ。

ここに、

• Pick病

• 進行性核上性麻痺（PSP）

• 大脳皮質基底核変性症（CBD）

などが含まれます。

つまり、

Pick病はFTLD-tauの一部に過ぎません。

FTLD-TDP

TDP-43蛋白が異常蓄積するタイプです。

近年ではFTLDの中でも非常に重要な病理として知られています。

FTLD-FUS

FUS蛋白が異常蓄積するタイプで、比較的まれですが独立した病型です。

臨床的には3つに分類される

① 行動障害型（bvFTD）

最も有名なタイプです。

典型例では、

• 万引き

• 浪費

• 同じ行動を繰り返す

• 甘いものばかり食べる

• 共感性が低下する

などがみられます。

本人は病識が乏しいことも少なくありません。

② 意味性認知症（SD）

「言葉の意味」が分からなくなるタイプです。

例えば、

富士山の写真を見ても

「山だとは分かる」

しかし

「富士山とは分からない」

という状態になります。

また、

「信号機」を見ても

「青い電気がついているもの」

と説明できても、

「信号機」という名前が出てきません。

③ 進行性非流暢性失語（PNFA）

話そうとしても、

• 言葉が詰まる

• 発音がぎこちない

• 文法がおかしい

といった症状が目立ちます。

一方で、単語そのものの意味は比較的保たれることがあります。

MRIでは特徴的な萎縮を示す

画像診断も重要です。

• bvFTD：前頭葉・側頭葉前部の萎縮

• SD：前方優位・下側頭回優位の側頭葉萎縮

• PNFA：左前頭葉後部から島皮質周囲の萎縮

ただし、

画像だけで診断することはできず、症状と合わせて判断する必要があります。

治療薬はあるの？

残念ながら、

現在、

病気そのものを止める治療法はありません。

行動障害に対しては、

SSRI（選択的セロトニン再取り込み阻害薬）

が有効な場合があり、ガイドラインでも推奨されています（適応外使用）。

一方、アルツハイマー病で使われるコリンエステラーゼ阻害薬は、効果が明確ではなく、場合によっては症状を悪化させる可能性も指摘されています。

まとめ

前頭側頭葉変性症の世界は、この20年で大きく変わりました。

昔

• Pick病

現在

• FTLD（病理学的概念）

  • FTLD-tau

  • FTLD-TDP

  • FTLD-FUS

臨床診断

• 行動障害型FTD（bvFTD）

• 意味性認知症（SD）

• 進行性非流暢性失語（PNFA）

つまり、

「Pick病＝前頭側頭型認知症」ではありません。

現在の医学では、「Pick病」はFTLD-tauに属する一病型であり、前頭側頭葉変性症という大きな疾患群の中の一部として位置づけられています。

今後は血液バイオマーカーやタウPETなどの進歩により、さらに病理に基づいた個別診断・個別治療が期待されています。

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