メタル君の「今日の精神医学豆知識！」(361)-(365)
皆様、こんにちは。鹿冶梟介(かやほうすけ)です😆
今日は大晦日！令和5年も本日で終わりですね。
小生は年越しそばを食べながら本記事をアップロードしておりますが、今年一年の記事を振り返るとさまざまな思いが去来します。
忙しい中記事をコツコツと書いてきましたが、自分でも「頑張ったな〜」と自分自身を褒めたくなりました🥹
特にメタル君の「今日の精神医学豆知識」はX(旧: Twitter)では400ツイートを超え、精神科トリビア系ツイートとしては、結構頑張っている方では…、と自負しております😤(勿論メタル君も頑張りましたよ！)
来年もマニアックな精神医学ネタをツイートいたしますが、変わらぬご愛顧を賜りますようお願い申し上げます☺️
メタル君の「今日の精神医学豆知識！」は、X(旧: twitter)で毎朝8時にアップしております(元旦よりツイート再開！)。
X(旧: twitter)民の皆様も、X(旧: twitter)では語りきれなかった【メタルのおまけ】がございますので、ご興味があれば本記事を是非お読みください！
【今日の精神医学豆知識集！(その73)】
361.プリオン病って知っている？異常プリオンという感染性のタンパク質が原因で起こる重篤な脳疾患だよ。異常プリオンの構造異常が、正常なプリオンの構造に伝播することによって生じるよ。18世紀に発見された羊やヤギの脳に起こるスクレイピーという病気が最初のプリオン病だよ。
【メタルのおまけ】
細菌やウィルスなどの微生物とことなり、ただの”タンパク質”が感染するって、なんだか不思議だよね。プリオンタンパクは毒性の高い異常プリオンタンパクがβシート構造をとり、この構造によって不溶性・凝集性が強まって脳に蓄積するよ。
↓プリオン病に関する本です。
362.ヒトのプリオン病で代表的なのはクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)だよ。中年期から初老期に発病し急速に進行する認知症でほとんどのケースが発症から1-2年で死亡するよ。変異型CJDは牛の特定危険部位を食べることで発症することがわかり狂牛病パニックが起こったね。
【メタルのおまけ】
当時は狂牛病という言葉が一人歩きして、牛肉の買い控えが起きたよ。調べたところ当時の牛肉の卸値は狂牛業パニック前の3分の1まで下落したそうだよ。狂牛病は人に感染した場合、変異型CJDと呼ばれるけど、じつはイギリスではペットフードにも狂牛病に感染した牛肉を用いたため飼い猫が狂牛病になるケースもあったそうだよ。狂牛病ならぬ狂猫病だね。
↓狂牛病をテーマにした本だそうです。
363.クールー病はパプアニューギニアの風土病で、プリオン病の一種だよ。パプアニューギニアのフォレ族には死者を弔うため遺体を食べる習慣(カニバリズム)があり、この時プリオン感染がおこったと考えられるよ。カニバリズムが無くなってから同病の報告はないよ(2005年が最後)。
【メタルのおまけ】
ちなみに”クールー”とはフォレ族の言葉で「寒さや恐怖で震える」という意味だよ。クールー病の症状として振戦があるからこのような名前がついたんだね。ところでこのカニバリズムの風習は、なぜか女子供が参加することが多くて、罹患者の多くが女性や子供だったらしいね。男性がカニバリズムを行わなかったのは、"戦いの時に弱くなる”と信じられていたからなんだってさ。
↓クールーに関する本です。なんだか怖いですね…。
↓"クールー"をテーマにした漫画です。途中まで読みましたが、怖いです😱
364.ゲルストマン=ストロイスラー=シャインカー症候群(GSS)もプリオン病だよ。とても珍しい病気で1000万人に1人ぐらい現れるよ。40代で発症しミオクローヌス、認知機能低下、眼振、難聴などを呈するよ。GSSはクロイツフェルト・ヤコブ病よりも進行は緩やかで平均余命は4-5年だよ。
【メタルのおまけ】
GSSはプリオン遺伝子の102番または105番に異常があると生じるよ。遺伝することもあるけど、孤発性のものもあるよ。臨床症状としては脊髄小脳変性症に似ているから、おそらく診断されていないGSSもいるんじゃないかな？遺伝子検査で診断を確定するけど、この疾患自体を知らなければわざわざ検査はしないかな…😅
↓「1リットルの涙」は脊髄小脳変性症をテーマにした物語ですね。
365.致死性家族性不眠症もプリオン病だよ。入眠困難などの睡眠障害とともに認知機能低下、運動失調などを呈するよ。発症年齢の平均は40歳前後と言われているけど、20代でも発病することがあるよ。平均余命は2年前後で治療法はないよ。2018年時点で日本での症例報告は4例のみだよ。
【メタルのおまけ】
睡眠は脳の視床下部、脳幹、視床、松果体などが関与するけど、致死性家族性不眠症では「視床」にプリオンタンパクが蓄積するよ。致死性家族性不眠症では、夜間でも安静が保てず興奮状態になるため不眠になるけど、これは睡眠に関連する部位が障害されるためなんだね。ちなみに病初期は睡眠薬が効くけど、徐々にその効果は無くなっていくそうだよ。
↓「眠れない一族」は致死性家族性不眠症についても書いてあるそうです。
【メタル君の考察】
今回は「プリオン病」に関してツイートしたよ！
残念なことに現代医学においてもプリオン病に対する根本的な治療法はないよ。
治療法が見つからない理由として、人体内のタンパクの構造を正常化する技術がないことに加え、とても稀な疾患であることも原因だと思うよ。
…というのは、嫌な言い方かもしれないけど、希少疾患って薬や治療法を確立しても患者さんが少ないからペイしないんだよ。
だから製薬会社も熱心に薬の開発はしないんじゃないかな…。
だからこそ大学などの研究機関が「儲け」を考えず、基礎研究に集中できるよう支援するシステムが必要だね。
また新薬を開発するのではなく、既存の薬で病気の進行を抑えられるか調べる試みもされているね。
この試みを既存薬再開発(ドラッグリポジショニング)と呼ぶけど、こういったアプローチが希少疾患の治療開発には重要だね。
プリオン病だけでなく、希少疾患に対する治療開発がすすむといいね！
来年マニアックな精神科ネタをガンガン紹介していくぞ😉
なので来年も宜しくね☺️
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— 精神科医・鹿冶梟介(かやほうすけ) (@kayahosuke) March 22, 2022
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